Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки симптомы и лечение диета
Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.
Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.
Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни
Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.
Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.
Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:
- первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
- вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.
Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).
Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:
- снижение иммунитета;
- период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
- активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
- продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
- инфицирование патогенной флорой;
- нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).
Диагностика заболевания
Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:
- выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
- рост не соответствует граничным показателям нормы;
- системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
- обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
- воспаление десен (гингивит);
- недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
- болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
- хромота;
- гиперемия кожи, появление трещин и язв.
Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.
Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.
- Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
- Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.
Причины возникновения недуга
Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:
- прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
- врожденные аномалии внутриутробного развития;
- злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
- системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
- инфицирование микобактериями туберкулеза;
- инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
- другие, не установленные причины.
Лечение и профилактика
Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.
Выделяют следующие методы лечения:
- Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
- Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
- Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.
Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.
Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.
Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.
Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.
Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.
Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.
Источник
Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.
Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.
Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.
Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.
Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.
Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.
Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:
- системная красная волчанка;
- врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
- лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.
Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:
- опухоли в кишечнике как доброкачественные, так и злокачественные;
- острая и хроническая форма панкреатита;
- кишечный туберкулез;
- неспецифический язвенный колит;
- болезнь Крона;
- воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, а также в 12-перстной кишке;
- хронические гастроэнтерологические заболевания;
- продолжительная медикаментозная терапия;
- поражение организма бактерией Хеликобактер пилори;
- болезнь Уиппла;
- период гормональной перестройки организма – подростковый возраст, беременность, наступление климакса;
- снижение иммунитета;
- нарушение системы питания – жесткие диеты, скудный рацион.
Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.
Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.
Однако чаще всего локализация следующая:
- лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
- патологический процесс в области тонкого кишечника;
- лимфангиэктазия желудка;
- лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.
По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:
- первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
- вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.
Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.
Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.
Симптоматика патологии следующая:
- диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
- тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
- боли в животе;
- снижение массы тела;
- ребенок отстает в росте;
- отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
- снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.
Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.
Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.
Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.
Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:
- общий клинический и биохимический анализ крови;
- общий анализ мочи и кала;
- УЗИ органов брюшной полости;
- рентгенологическое исследование кишечника;
- эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
- забор тканей для биопсии.
Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:
- рак желудка;
- неспецифический язвенный колит;
- болезнь Крона.
Болезнь Крона
По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.
Лечение может быть нескольких видов:
- консервативное;
- хирургическое;
- диетотерапия.
Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.
Могут назначаться следующие препараты:
- из группы триглецидов;
- вяжущие;
- антибиотики;
- специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.
Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.
Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.
Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник
Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов. При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.
Механизм развития
При лимфангиэктазии в толще стенки кишечника лимфатические сосуды образуются с дефектом. Они сильно расширены и имеют толстые стенки. Сосуды переполняются лимфой, которая по составу отличается от нормы. У больных жидкость становится более густой и насыщенной. В стенках кишки образуются «лимфатические озера». Сквозь их оболочки все время сочится лимфа.
Попадая в просвет кишечника, лимфа покидает организм при испражнении человека. С собой жидкость уносит жизненно важные вещества: белки, жиры, витамины и минералы. Утеря таких питательных веществ приводит к серьезным последствиям.
У здорового человека лимфатические сосуды двенадцатиперстной кишки способствуют всасыванию белка в пищеварительном тракте. При лимфангиэктазии кишечника этот процесс значительно ухудшается, что приводит к снижению функций организма.
Причины и виды заболевания
Врожденная лимфангиэктазия ДПК – это патология, которая возникла внутриутробно; точные причины появления неизвестны. Определенную роль в развитии болезни играют факторы наследственности, неправильное формирование лимфатической системы.
Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите. К заболеванию приводят даже проблемы с сердцем (воспаление сердечной сумки, хроническая застойная сердечная недостаточность).
Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Больных детей выявляют в разных странах, независимо от климата или социально-экономических факторов. Болезнь считается редкой. В научной литературе описано 200 случаев патологии.
Симптомы заболевания
Кишечная лимфангиэктазия впервые проявляет себя у детей возрастом от 3-х или до 10-ти лет. На интенсивность симптоматики существенно влияет то, насколько большой участок кишечника поражен. Еще один важный фактор – общая сопротивляемость и компенсаторные возможности организма. Двенадцатиперстная кишка – относительно маленький участок тонкой кишки. Из этого следует, что его поражение может долгое время никак себя не проявлять.
Основные симптомы лимфангиэктазии – частые массивные диареи и отечный синдром. Нарушение стула (понос) вызван тем, что в кишечник с лимфой попадает большое количество жиров. Они окрашивают каловые массы в желтый цвет, делают их жидкими. Диарея становится постоянной и неудержимой. Пациентов также часто беспокоит тошнота, вздутие и боли в разных отделах живота.
Отек у детей с лимфоангиоэктазией приобретает распространенный характер. Отечность возникает от того, что организм теряет массу белка. В теле человека протеин крови способен притягивать на себя молекулы воды. Если его становится меньше, жидкость свободно заходит в ткани и вызывает отек рук, ног, лица и живота. Характерным симптомом является асцит – выпот жидкости в брюшную полость.
Больные дети жалуются также на общее недомогание, слабость, быструю утомляемость. Их беспокоят тошнота и головные боли. Родители отмечают частую рвоту, потерю массы тела и задержку физического развития. Все эти симптомы связаны с потерей витаминов и минералов, а также ферментов – белков со специфическими функциями.
Диагностика
Исследования, проводимые для установления диагноза, делятся на две группы. Первая группа – лабораторные анализы. К ним относят биохимия крови и кала. В крови пациентов с лимфангиэктазией дпк выявляют снижение количества общего белка. Также важными признаками являются дефицит кальция и жиров. В кале обнаруживают увеличение количества белка и жиров. Анализ на выявление альфа-антитрипсина в фекалиях является ключевым в диагностике потери белка с калом.
К инструментальным методам диагностики относят эндоскопию желудка и двенадцатиперстной кишки, гистологию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. При проведении эндоскопии на стенках кишечника выявляют белые точки, возвышающиеся над слизистой оболочкой кишки. Это и есть признак лимфангиэктазии.
Иногда поражается не вся двенадцатиперстная кишка, а лишь ее сегменты. В таких случаях диагностировать болезнь с помощью эндоскопии невозможно. Применяют эндоскопическую видеокапсулу, которая проходит сквозь весь пищеварительный тракт и снимает видео. С ее помощью можно увидеть участки кишечника, недоступные для эндоскопа.
Решающую роль в диагностике лимфангиэктазии играет гистологическое исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В материале выявляют микроскопические изменения лимфатических сосудов, наблюдают их расширение и утолщение стенок.
Ультразвуковое исследование и компьютерная томография – дополнительные методы, которые могут показать уплотнение стенки кишечника и его отек.
Методы терапии
Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки и ее симптомов заключается в специальной диете. Больным стоит питаться продуктами с низким содержанием жира. Диета должна быть постоянной. Даже редкое употребление жиров приводит к перегрузке расширенных лимфатических сосудов, которые могут разрываться, а лимфа все так же будет попадать в полость кишечника.
Несоблюдение диеты приводит к повторным поносам и ухудшению самочувствия. Для больных детей производят специальные питательные смеси, например «Хумана LP + SCT», «Нутрилон-пепти TSC». Эти продукты обеспечивают организм жирами, которые из кишечника попадают сразу в кровь, минуя лимфатические сосуды.
Диета обязательно должна содержать сниженное количество солей, что уменьшает отек. Также назначают жирорастворимые витамины А, D и E. Пациентам выписывают препараты, содержащие минералы (особенно кальций).
Если у больного сильные отеки, ему показано введение белков плазмы крови и короткие курсы приема мочегонных препаратов. Для предотвращения диареи назначают лекарства, снижающие активность кишечника — «Лоперамид» и «Имодиум».
Для борьбы с нарушением стула иногда применяют аналоги гормона соматостатина. Наиболее распространенный – Октреотид. Этот гормон имеет много функций. Одна из них – сужение сосудов кишечника, и как следствие — снижение поглощения жиров.
Для лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки некоторые врачи применяют стероидные препараты, которые содержат гормоны (например, Преднизолон). Такие медикаменты способны усиливать образование собственных белков организма. Эта методика лечения признается не всеми. Терапия Преднизолоном лишь маскирует клинические проявления болезни.
Иногда больным показана операция по удалению небольших фрагментов кишечника. Целесообразно при поражении не всего желудочно-кишечного тракта, а лишь маленьких его участков.
Прогноз
Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки относится к неизлечимым заболеваниям. Врачам удается лишь улучшить качество жизни больных. Диета, противодиарейные и мочегонные препараты способны значительно снизить симптомы и проявления болезни. Прогноз неблагоприятен в плане возможности полного излечения, однако существующие средства терапии значительно улучшают самочувствие пациентов.
Источник