В диете ребенка с фенилкетонурией исключается
Содержание
- Расстройства обмена веществ при фенилкетонурии
- Продукты с пониженным содержанием аминокислоты
- Принципы питания при фенилкетонурии
- Основа диеты при патологии
- Что могут есть дети при фенилкетонурии
- Как долго дети будут на диете?
Наследственные нарушения обмена веществ, касающиеся метаболизма аминокислот, протекают у детей достаточно тяжело, часто приводя к необратимым последствиям. Обычно нарушается работа нервной системы и психическое развитие, замедляется также рост и набор массы, возникают проблемы с работой печени или почек. Одним из опасных и тяжелых заболеваний является фенилкетонурия, которая может быть взята под контроль при раннем выявлении и применении особой диеты . Так, из питания детей при данной патологии нужно максимально исключать продукты, богатые фенилаланином. Как строится лечебное питание, что нужно знать о нем родителям?
Расстройства обмена веществ при фенилкетонурии
Редкое заболевание обмена веществ, передающееся по наследству, при котором страдает обмен фенилаланина, называют пировиноградной олигофренией или более распространенным названием фенилкетонурией. Данная патология из-за нарушения усвоения аминокислоты приводит к накоплению в крови токсических концентраций как самого фенилаланина, так и продуктов его промежуточного обмена — кетокислот. Они токсически влияют на незрелую нервную систему детей, в том числе и на головной мозг, что формирует прогрессирующее снижение интеллекта, в тяжелых случаях до олигофрении.
Расстраивается обмен веществ при поступлении продуктов, богатых белком, особенно животным, в котором наиболее высоко содержание аминокислоты. Поэтому крайне важно своевременное выявление проблемы и коррекция ее при помощи питания. За счет ограничения поступления фенилаланина можно нормализовать обмен веществ, что дает возможность полноценного развития детей, без существенного изменения психоэмоционального развития.
Продукты с пониженным содержанием аминокислоты
При наличии генетического дефекта отсутствует фермент, осуществляющий метаболизм аминокислоты фенилаланина по правильному пути. Как результат, фенилаланин пищи накапливается в плазме, частично расщепляется до кетокислот, приводя к нежелательным осложнениям. Ограничение в питании фенилаланина показано при достижении его в крови более 350-450 ммоль/л. Именно по уровню аминокислоты в плазме определятся тяжесть состояния и степень коррекции нарушений. Особенно важно строго придерживаться ограничений в питании первые три года жизни, когда идет активное формирование интеллекта и созревание мозговых структур, в этот период головной мозг и весь организм детей наиболее чувствителен к повреждению.
Ограничению подвергаются все продукты с содержанием аминокислоты , это растительные и животные белки. Начинать диетическую коррекцию нужно как можно раньше, до двух месяцев жизни, так как мозг детей прогрессивно поражается с каждой неделей болезни. Если диета применяется позднее указанных сроков, ее эффективность снижается.
Принципы питания при фенилкетонурии
Хотя фенилаланин относится к группе незаменимых аминокислот, но его избыточная концентрация в организме, учитывая проблемы с его усвоением, критична для тела. Поэтому полное его исключение не практикуется, но питание должно иметь существенные ограничения по поступлению этого компонента пищи. Если это дети раннего возраста, питание базируется на трех основных принципах:
- Применение специальных лечебных составов (лечебные смеси из набора аминокислот без фенилаланина, но с добавлением минералов и витаминов).
- Продукты питания, подобранные согласно уровню в них фенилаланина, с содержанием общего объема белка не более 20% от всего количества компонентов.
- Использование продуктов с низким уровнем белка и крахмалистой основой.
Так, за базу питания принимают исключение таких продуктов как птица и мясо, творог, колбаса, яйцо, шоколад и орехи, разные рыбные блюда и крупы.
Основа диеты при патологии
Диета состоит в основном из растительной пищи с ограничением животных блюд, но так могут питаться дети постарше, как же быть с грудничками? В первые недели жизни допустимо кормление грудным молоком, но только частично, остальной объем питания, чтобы не повышать уровень фенилаланина плазмы, дополняет специальная лечебная смесь. Все продукты вводятся при тщательном подсчете количества фенилаланина в них, строго ограничивая его в сутки. Диета на лечебных смесях продолжается у детей до периода введения прикорма, затем же постепенно расширяется рацион за счет тех продуктов, в которых фенилаланина мало или нет совсем.
Подсчет уровня этой аминокислоты вполне простой — 1 г белка содержит 50 мг фенилаланина, детям первого полугодия допустимо не более 60-90 мг фенилаланина на килограмм веса, во втором полугодии диета не должна содержать более 45 мг на килограмм веса в пересчете на фенилаланин. Первое время будет сложно, но по мере роста ребенка родители научатся уже быстро определять, какие продукты и в каком количестве можно вводить в диету малышей.
Что могут есть дети при фенилкетонурии
Хотя питание на первый взгляд кажется существенно ограниченным, но в реальности можно вполне полноценно и разнообразно кормить детей. Так, они могут употреблять блюда с овощами и фруктами, ягодами, а также молоко и молочные продукты. Но введение их в рацион производится под строгим контролем уровня фенилаланина. Дети могут употреблять сливочное или топленое масло, растительные жиры, допустимо небольшое количество сметаны в салатах. Из сладостей, которые дети просто обожают, разрешен мед и варенье, обычный сахар и джемы. Жиров в питании детей допустимо около 35%, а объем углеводов достигает 60%. Белка же должно быть немного, но и совсем исключать его из диеты нельзя — это нарушит нормальное физическое развитие.
Как долго дети будут на диете?
Дефект в усвоении аминокислоты пожизненный, поэтому и срока прекращения диеты не имеется. Обычно по данным врачей постепенно можно переходить на нормальное питание после 10-18 лет, хотя имеются данные, что отказ от диетического питания приводит к нарушениям интеллекта даже в подростковом возрасте. Отмена диетической продукции происходит плавно, на протяжении нескольких месяцев, и после перехода на нормальную пищу нужен контроль за уровнем фенилаланина крови. Зачастую диета понадобится всю жизнь, важно подсчитывать объем аминокислоты в продуктах, чтобы не приводить к нарушению состояния. Особенно это важно для девушек, которые в дальнейшем планируют рожать.
Источник
Фенилкетонурия – редкое наследственное заболевание, которое приводит к снижению интеллекта и неврологическим отклонениям. Диета является единственным способом лечения болезни и профилактикой ее нежелательных последствий. Назначается при достижении уровня фенилаланина в крови 355–480 ммоль на литр и более высоких его значениях. Концентрация фенилаланина в крови – основной источник диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения. Главный принцип диеты – избежать употребления пищи, содержащей фенилаланин, т. е. всех продуктов, содержащих растительный и животный белок. Максимально строгий период диеты – первые 2–3 года жизни ребенка.
Диета должна быть назначена до 2-месячного возраста – IQ детей необратимо снижается с каждым месяцем после рождения, если не приняты необходимы меры. Применение диеты позже рекомендуемого срока может не дать положительных результатов.
Основы диетического питания при фенилкетонурии
Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и для обеспечения полноценного роста и развития ребенка полное исключение вещества недопустимо, в минимальных количествах он должен поступать в организм.
Питание при фенилкетонурии построено на трех основных компонентах:
- Специальные лечебные продукты – сухие смеси для детского питания из комплекса аминокислот без фенилаланина. Являются основным источником поступления белка, минералов и витаминов.
- Продукты общего питания, подобранные. Белок в естественных продуктах должен составлять 20 % суточной нормы.
- Продукты с низким содержанием белка на крахмальной основе.
Из питания ребенка больного фенилкетонурией исключаются следующие высокобелковые продукты:
- Мясо;
- Птица;
- Колбасы;
- Молочная продукция (творог);
- Орехи;
- Яйца;
- Рыба и рыбная продукция;
- Шоколад;
- Крупы.
Что можно есть при фенилкетонурии
Разрешается есть блюда из овощей, ягоды, фрукты и молоко. Но вводиться в питание ребенка они должны только после подсчета содержащегося фенилаланина. Можно есть сливочное и топленое масло, все виды растительных масел. Допускается использование сметаны и маргарина. Из сладостей разрешается сахар, мёд, варенье, джем.
| Продукты | Содержание фенилаланина в г на 100 г продукта |
| Грудное молоко | 0,056 |
| Коровье молоко | 0,136 |
| Кефир | 0,138 |
| Цитрусовые | 0,32–0,4 |
| Яблочный сок | 0,021 |
| Апельсиновый сок | 0,042 |
| Ананас, арбуз, слива | 0,014 |
| Банан | 0,034 |
| Гранат, персик | 0,018 |
| Смородина | 0,039 |
| Лимонный сок | 0,036 |
| Сливочное масло | 0,031 |
| Топленое и растительное масло | |
| Маргарин | 0,009 |
| Картофель | 0,083 |
| Капуста | 0,045–0,073 |
| Морковь | 0,040 |
| Помидоры | 0,023 |
| Свёкла | 0,046 |
| Лук | 0,034 |
| Баклажаны | 0,053 |
| Укроп | 0,111 |
| Огурцы | 0,014 |
| Кукуруза | 0,116 |
Посмотреть содержание фенилаланина в различных продуктах питания подробнее можно на сайте сообщества родителей детей, больных фенилкетонурией: https://www.vmeste-so-vsemi.ru.
Жиры должны составлять 30–35 % общей калорийности, углеводы – 50–60 %.
Диета для детей до одного года жизни
Детям возрастом до 12 месяцев, страдающим фенилкетонурией, разрешено грудное вскармливание.
Детям на первом году жизни разрешается грудное молоко, но в ограниченном количестве. Для детей на искусственном питании должны применяться специальные смеси с низким содержанием белка.
В первые полгода жизни ребенка допустимым количеством употребленного фенилаланина можно считать 60–90 мг на кг веса, с седьмого месяца жизни до 1 года – до 45 мг на кг веса ребенка. В продуктах питания фенилаланин тоже легко высчитать: 1 г белка содержит 50 мг вещества. На полках наших магазинов для детей до года имеются следующие виды лечебного питания:
- «Афенилак» (Россия);
- «Лофенелак» (США);
- «MD мил ФКУ-0» (Испания);
- «ХР Аналог LCP» (Англия совместно с Нидерландами).
Они имеют максимально приближенный к грудному молоку состав, вводятся постепенно в течение недели начиная с дозы, равной пятой части общего суточного объема. Детям до года гидролизаты лучше добавлять в каждый прием пищи.
Внимание! Специальное питание может снизить у ребенка аппетит, вызвать рвоту и тошноту. В таких случаях следует уменьшить дозу препарата или отменить его на 1–3 дня. Не нуждаются в диете новорожденные дети, у которых уровень фенилаланина равняется 2,1–6,0 мг% (121–360,5 мкмоль/л).
Введение прикорма
- Первым делом следует вводить фруктовые соки из яблока, груши, сливы. Давать их можно в трехмесячном возрасте начиная с нескольких капелек, доводя объем в течение одной недели до 50 мл. К 12 месяцам объем может составлять 100 мл.
- С 3,5 месяцев разрешено фруктовое пюре начиная с 5 мл в первый день, доводя объем за неделю до 50 мл.
- После 4 месяцев в рацион ребенка следует вводить овощное пюре. Можно давать пюре из всех овощей, придерживаясь стандартно принятой очередности для здоровых детей. Нельзя давать пюре с содержанием молока и мяса.
- Вторым прикормом в 5 месяцев должна быть каша из безбелковой крупы, саго, кисель. Каши можно готовить самостоятельно, можно покупать специальные для детского питания безмолочные из рисовой, кукурузной крупы. Готовая к употреблению каша должна содержать белка не более 1 г на 100 мл каши.
- После 6 месяцев можно вводить в прикорм различные муссы, приготовленные на основе крахмала и фруктового сока («Нутриген», PKU «Лопрофин»).
- После 7 месяцев детям можно готовить продукцию Loprofin без содержания белка или с низким содержанием белка: вермишель, спиральки, спагетти, рис.
- С 8 месяцев разрешено давать специальный безбелковый хлеб, крекеры и сухарики.
Диета для детей после года
На втором году жизни для питания детей необходимо использовать продукцию из смеси аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка, которые обогащены минералами и витаминами. После года разрешается вводить чуть больше белка, чем в продуктах для детей до года, постепенно увеличивая его количество.
Переход от смесей на продукты для детей старшего возраста должен осуществляться постепенно в течение 2 недель. Сначала объем смеси уменьшается на 1/5 часть и заменяется новым продуктом в расчете по белку. Количество фелилаланина в смеси рассчитывается на возраст и массу тела ребенка. Дают смесь в течение дня, разделяя на 2–4 порции, ее можно запивать водой, фруктовым соком, чаем.
Специализированные лечебные продукты для детей старше одного года содержат смесь аминокислот без фенилаланина:
- «Тетрафен» 30, 40 и 70 (Россия).
- «Фенил фри» (США).
- «MD мил ФКУ-1», «MD мил ФКУ-3» (Испания).
- «Нутриция» (Англия–Нидерланды): П-АМ 1 (с 4 месяцев до 4 лет), П-АМ 2 (с 4 до 12 лет), П-АМ 3 (старше 13 лет). П-АМ 3 можно не только разводить водой, но и есть в виде пасты.
- «Лофлекс» для детей старше 4 лет. Содержит полный набор заменимых и незаменимых аминокислот. Есть со вкусом тропических фруктов.
- «Изифен». Со вкусом лесных ягод, апельсина. Разрешен с 8 лет.
- «ХР Максамейд» и «ХР Максамум» (имеется с нейтральным вкусом и вкусом апельсина) для детей старше 6 лет.
В перечисленных продуктах взамен фенилаланина включен его аналог, который не приносит вреда детскому организму. Предпочтение стоит отдавать продукции, содержащей полиненасыщенные жирные омега-кислоты. Вся продукция имеет специфический неприятный вкус и аромат, чтобы их замаскировать, на производстве добавляются различные вкусоароматические добавки. Но не должен использоваться искусственный подсластитель аспартам, из которого в результате расщепления получается фенилаланин.
Из других лечебных продуктов детям разрешается давать специальный малобелковый хлеб, саго, вермишель, макаронные изделия, крупы, специальную муку, хлебобулочную продукцию, инстанты для киселей и пр. Эта специальная продукция изготовлена из крахмала, не содержащего минералов и трудноперевариваемых углеводов.
Хорошо зарекомендовали себя продукты-лопрофины европейских стран. Лопрофины максимально приближены по вкусу и составу к продуктам, привычным для нашего стола. Они изготовлены из разных видов крахмала (картофельного, рисового, кукурузного, пшеничного). В ассортименте имеются макаронные изделия, крупы для каш, заменители яиц, крекеры, печенье, сухарики, специальная мука, разные виды хлеба (из крахмала, топиоки), имеется выбор десертов, соусов и приправ. Есть выбор напитков с заменителями кофе, молока и сливок.
Контроль диетической терапии
Контроль использования диетотерапии осуществляется путем определения содержания фенилаланина в крови. Норма: 3,5–4 мг% или 181–239 мкмоль/л), если уровень фенилаланина ниже 2 или более 8 мг%, необходима коррекция белка в рационе питания.
- У детей первых трех месяцев жизни анализ крови для контроля берется 1 раз в неделю, когда результат стабилизируется – 2 раза в месяц.
- В возрасте до одного года – 1 раз в месяц, в определенных ситуациях можно брать 2 раза в месяц.
- До трех лет – 1 раза в 2 месяца;
- У детей старше трехлетнего возраста – 1 раз в 3 месяца.
При этом под контролем должно находиться физическое, эмоциональное, речевое и, главное, умственное развитие ребенка. Периодически питание ребенка должно контролироваться врачом, чтобы удостовериться в его полноценности.
Питание больных фенилкетонурией при простуде и гриппе
В острый период заболевания при интоксикации, лихорадке, нарушении пищеварения разрешено отказаться от диеты на несколько дней. Вместо лечебных продуктов ребенку можно предложить натуральные с низким содержанием белка. Затем следует снова вернуться к лечебному питанию.
Прекращение диетотерапии
Общепризнанного возраста для прекращения диеты нет. Но чаще в медицинских пособиях по педиатрии указан срок 10 лет (по рекомендациям ВОЗ – 18 лет). Отмечались случаи снижения интеллекта при отказе от диеты в возрасте 5 лет, а также у детей подросткового возраста, которые устраивали перерывы в диете, на МРТ были найдены прогрессирующие изменения белого вещества головного мозга. Отмена диетического питания и ввод естественных продуктов должен происходить постепенно в течение 1–1,5 месяцев. После стабильной отмены концентрация фенилаланина в крови не должна быть выше 16 мг%.
При классической форме фенилкетонурии диета должна соблюдаться пожизненно.
Отдельно стоит вопрос о прекращении диеты у девочек. Если в дальнейшем имеется желание родить здорового ребенка, то диета должна соблюдаться беспрерывно до наступления беременности и на протяжении всей беременности.
О фенилкетонурии в программе «Жить здорово!»:
Источник
Некоторые болезни у детей связаны с врожденным дефицитом ферментов, и проявляются они с рождения, резко нарушая обмен веществ и развитие малыша. Одним из серьезных и существенно влияющих на здоровье с самого рождения заболеваний, является фенилкетонурия. Это проблема, связанная с нарушением усвоения особой аминокислоты — фенилаланина, которая поступает вместе с питанием. Для полноценного развития детей при подобной патологии нужна специфическая диета с пониженным содержанием белка и исключением фенилаланина. Как же строится питание малышей с подобной патологией?
Необходимость специального питания при дефиците ферментов
При наследовании детьми подобной патологии страдают ферменты, которые переводят в организме ребенка фенилаланин в тирозин, необходимый для полноценного метаболизма. Избыток фенилаланина, накопленный в организме, начинает расщепляться иными ферментами по альтернативному пути, что приводит к отравлению организма продуктами метаболизма. Токсичные производные фенилаланина приводят к повреждению структур головного мозга, что существенно влияет на умственное развитие детей, с формированием снижения интеллекта.
Для того чтобы не допустить подобного в условиях неустранимого дефицита ферментов, требуется особое питание, которое подразумевает снижение количества белка в пище и уменьшение поступления фенилаланина до минимально возможного. На сегодняшний день такого лечения, которое бы активировало ферменты для нормального синтеза аминокислот, пока не найдено.
Диета для младенцев первого года жизни
Те дети, которые только недавно родились и кому выставлен этот диагноз, должны быть переведены на специальную диету. Если мама желает кормить грудью своего малыша, это допустимо в ограниченном объеме, с дополнением питания специальными лечебными смесями по назначению врача. Это связано с тем, что грудное молоко содержит невысокий объем белка и в нем не так много фенилаланина.
Для искусственников необходим подбор специального питания с пониженным количеством фенилаланина и общего объема белка. До полугода жизни допускается до 70-90 г на килограмм веса фенилаланина, в то время как со второго полугодия — не более 45 мг. Посчитать это достаточно просто, каждый грамм белка в пище содержит около 50 мг фенилаланина, и в смеси его расчет ведется примерно так же. Диета для детей на ИВ (искусственное вскармливание) подразумевает применение особых смесей лечебного профиля (Афенилак, МD мил ФКУ, Лофенилак и другие).
Правила введения лечебных смесей в питание
Если дети находятся на грудном вскармливании, у них определяют уровень фенилаланина — при его объеме не выше 360 ммоль/л, они не нуждаются в докорме лечебными смесями. При повышении этого показателя пятая часть молока в питании заменяется в течение недели лечебным составом, при этом отслеживается состояние детей, их самочувствие и уровень фенилаланина плазмы. Если дети находятся на ИВ, им стоит заменять часть объема обычной смеси лечебной, в объеме около 1/5-1/4 от всего количества на кормление. Постепенно отслеживают индивидуальный объем лечебного питания и обычного, чтобы уровень фенилаланина не превышал заданных показателей, и не тормозилось развитие детей.
Важно знать, что подобное питание может приводить к снижению аппетита детей и провоцирует тошноту и иногда рвоту. В этих случаях уменьшают дозу лечебного питания, отменяют его на пару дней с последующим вновь постепенным введением для адаптации организма.
Прикорм у детей с фенилкетонурией
Во введении прикорма у детей с данной патологией есть свои особенности, им начинают введение прикорма с овощей и фруктов, их дают как и обычным детям, начиная с малых объемов, доводя норму до положенной по возрасту. Затем следуют злаковые прикормы, в которых также мало белка и соответственно, в них мало фенилаланина. Но важно отметить, что это должны быть безглютеновые и строго безмолочные каши на воде. Молоко — это белок и фенилаланин, поэтому вводить молочные каши детям до конца первого года не рекомендовано. В составе каши белка допустимо не более 1 грамма на 100 г продукта, о чем в готовых магазинных продуктах нужно смотреть данные на упаковке. Наиболее полезны каши из рисовой и кукурузной круп, гречки.
Ближе к 7-8 месяцам можно вводить детям в диету специальные продукты без фенилаланина или низкобелковые продукты, безбелковый хлеб, сухарики или галетное печенье. Такая специфическая диета с пониженным содержанием белка необходима на протяжении всего периода активного роста.
Белок в питании детей после года
На втором году в питание подключается специальная смесь аминокислот без содержания фенилаланина или белковый гидролизат, который дополнен витаминами и необходимыми минералами. Это позволяет им полноценно расти и использовать для построения белков тела все аминокислоты кроме той, на которую не вырабатываются ферменты. После года белок в питании постепенно увеличивается в объеме, нежели это было на первом году, постепенно и плавно проводится перевод питания ребенка на продукты для старшего возраста. Объем смеси на протяжении нескольких недель постепенно снижается на 15 часть, и заменяется более взрослыми продуктами. Расчет ведется, исходя из уровня белка в продукте.
Объем фенилаланина рассчитывают на массу тела и возраст детей, питательную смесь вводят на протяжении дня равными объемами, запивая водой или соками. Смеси аминокислот или особые продукты выписывает врач, родители получают их в аптеках, лечение данной патологии осуществляется за счет государства в рамках программы полиса ОМС.
Специализированные продукты
После года детям для полноценного роста и развития рекомендованы особые продукты, где фенилаланин заменен аналогом, который при переваривании не наносит вреда организму. В них резко снижен белок и добавлены необходимые для развития жирные кислоты класса омега-три и шесть.
Однако дети плохо едят подобные продукты из-за специфического вкуса и запаха, поэтому производители лечебного питания всячески стараются замаскировать их, добавляя различные добавки и ароматизаторы. Но нельзя, чтобы в составе продуктов содержался аспартам, из него при метаболических процессах синтезируется в организме фенилаланин.
В группу лечебных продуктов питания входит специальный хлеб с низким содержанием белка и вермишель, макаронные изделия, крупа, особые виды муки и кисели. Эти продукты готовят из крахмала, который не содержит минеральных компонентов и трудно усваиваемых углеводов.
Источник