Диета при вильсоне меню
В этой статье на нашем медицинском портале мы поговорим о недуге, который в принципе может возникнуть у любого человека, если в его организме нарушается биосинтез или обмен меди. У этого недуга есть несколько названий: болезнь Вильсона-Коновалова (БВК), гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дегенерация, болезнь Вильсона (БВ).
Как самостоятельно узнать, есть ли у вас этот недуг? Возьмите зеркало и посмотрите в глаза, если у вас вокруг радужки есть ободок такого зеленовато-медного цвета, как на фото ниже, то вам нужно обратиться к врачу и сдать все необходимые анализы, дабы выявить переизбыток меди в организме и пройти соответствующее лечение.
Сбой обмена меди происходит по генетическим причинам. Для этого недуга характерно то, что один из энзимов (белковых соединений) не выводит медь в желчь. Прежде всего, медь поражает два органа. Первый — печень, в результате чего может развиться цирроз, а впоследствии и карцинома. Второй — головной мозг, медь оседает там и нарушает моторную функцию, появляется скованность в организме, непроизвольные движения, симптомы похожи на болезнь Паркинсона, иногда может привести к судорогам, также медь откладывается в глазном яблоке, как на картинке выше, поражаются почки.
Давайте подробнее узнаем, что представляет собой этот «медный бунт», как его определить у себя на ранних стадиях и вовремя приступить к терапии.
Что такое болезнь Вильсона-Коновалова?
Говоря простым языком, это редкое наследственное заболевание, которое вызвано генетическим дефектом метаболизма меди, в результате чего этот элемент накапливается в организме и откладывается в печени, вокруг радужки глаза, в головном мозге. БВ наследуется по аутосомно-рецессивному принципу, происходит мутация гена. Недуг появляется в среднем в мире у 15 больных на 500 000 в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще все же проявляется в детстве или юношестве. Носителями являются 1 человек на 90.
Для детей до 16 лет и пожилых людей характерно проявление БВ в печени, то есть возникает печеночная недостаточность, развивается цирроз.
Причины
БВК — это наследственный недуг, родители являются носителями мутантного гена, с вероятностью 1:4 один из детей унаследует от обоих родителей дефектный ген — ATP7B в 13 парной хромосоме.
В результате этого наследования в организме ребенка накапливается медь, что плохо сказывается на коре головного мозга, печени, почках, и, как следствие, на всем организме.
Повышенный уровень заболеваемости регистрируется в регионах, где существуют близкородственные браки. Этот недуг встречается как у мужчин, так и у женщин — нет такого, что один из полов подвержен более высокому риску получить этот ген.
Так как БВ проявляется зачастую в раннем возрасте, то отсутствие лечения может привести к смерти уже к 30 годам в результате токсического поражения печени, почек, головного мозга и сбоя их нормальной работы.
Проявление у детей
БВ у детей проявляется разного рода признаками и редко показывается себя до пяти лет, однако есть случаи, когда недуг проявлялся уже двухлетнем возрасте.
В подростковом возрасте медь накапливается в головном мозге и проявляется в виде неврологических сбоев, из-за этого подросток ведет себя агрессивно, браниться, быстро впадает гнев, снижается успеваемость в учебе, часто это списывают на переходный возраст, однако чем старше ребенок, тем сложнее его контролировать, и оказывается, что у ребенка гепатоцеребральная дегенерация.
Как мы уже говорили, БВ характеризуется скоплением меди в различных органах, из-за того, что белковые соединения не выводят ее в желчь, и она не выходит из организма. У детей чаще всего встречается печеночная форма недуга, при этом наблюдается почечная и печеночная недостаточность, желтуха.
Клиническая картинка хронического гепатита при БВ у детей схожа с проявлением других форм гепатита, поэтому очень важно исключить болезнь Вильсона-Коновалова у всех людей с гепатитом. У 50% больных БВ вокруг радужки глаза виден зелено-медный ободок (кольца Кайзера-Флейшера). Однако отсутствие этого ободка не исключает наличие недуга.
Симптомы
Так или иначе, все основные признаки БВК мы уже упоминали, теперь давайте соберем их все в одном месте и немного дополним.
Итак, из-за того, что существует два пути развития болезни Вильсона-Коновалова (неврологический и печёночный), симптомы делятся в соответствии с этим путем.
Рассмотрим, какие симптомы бывают при поражении нервной системы:
- обездвиживание (частичный паралич);
- повторяющиеся движения конечностей, как при болезни Паркинсона;
- неспособность нормально глотать;
- судороги;
- сбой речи и координации движений;
- агрессия;
- депрессия;
- отсутствие сна;
- ухудшение памяти.
Болезнь Вильсона-Коновалова на МРТ
При поражении печени наблюдается:
- Интоксикация, вследствие чего подташнивание, иногда рвота.
- Желтушность (пожелтение покрова кожи и белков глаз).
- Повышенная температура тела — 38-39 градусов.
- Увеличение печени, тяжесть и болевые приступы справа под ребрами.
Все это может привести к развитию цирроза печени, появлению сахарного диабета.
Не специфическим признаком БВК является поражение костно-суставной системы. Остеопароз разного рода суставов от крупных (тазобедренных, например) до мелких (запястные) наблюдается у 25-30% больных, зачастую у людей старше 20 лет.
К клиническим правлениям недуга можно отнести также почечную недостаточность, в результате чего нарушается их работа, поражение сердца, эндокринной системы и кожи, например, голубые лунки у ногтевой пластины.
Главное запомните первичные признаки, при проявлении которых необходимо сразу обратиться к врачу.
Человек раньше мог спокойно встать и начать обычный утренний моцион, вдруг скованность, затем легкие подрагивания конечностей — вот это первые симптомы, их нельзя пропускать ни в коем случае, дабы не запустить процесс.
Диагностика
Внешний признак, который может помочь диагностировать болезнь Вильсона — это конечно медно-зеленого цвета колечка вокруг радужки глаза.
Но этот признак может проявиться только на последних стадиях заболевания или не проявиться вовсе. Поэтому проводятся лабораторные обследования: анализ крови, мочи, определяется суточное выделение меди.
Кроме того, чтобы выявить мутировавший ген проводят генетическую диагностику, проверяют кровь больного и его родственников.
Проводят МРТ и КТ, а также ультразвуковое исследование. Благодаря этим методам можно определить, насколько выросли печень и селезенка, какие изменения произошли в головном мозге.
В этом видео изложены интересные факты о диагностике болезни Вильсона-Коновалова.
Лечение
Весь процесс терапии проходит под контролем врача-терапевта, который при необходимости подключает других специалистов, таких как, офтальмолог, невролог, кардиолог или гастроэнтеролог. Все зависит от того, какой орган пострадал от БВК. Необходима также обязательная консультация генетика.
С момента постановки диагноза лечение продолжается всю жизнь, так как это наследственное заболевание. Главным медикаментом, который назначается при «медном бунте» в организме является пеницилламин (купренил). Этот препарат принимается сначала по одной капсуле в сутки только после еды, постепенно дозу увеличивают до 6-10 капсул в течение трех месяцев. Принимать купренил нужно всю жизнь, с перерывом на 2-3 недели, если появляется побочное действие лекарства.
Так как медь перекрывает поступление в организм витаминов группы B, то параллельно назначаются витамины В1 и В6.
Лечение проводится под строгим контролем врача. Раз в неделю сдается общий анализ крови, биохимический — раз в 4 недели.
Весомой частью лечения является пожизненное соблюдение диеты №5. В ней исключены из меню продукты богатые медью. Подробнее о диете мы расскажем в следующем разделе. Также необходимо полностью отказаться от алкоголя.
При планировании детей носителями дефектного гена или больных этим недугом обязательна консультация генетика.
Диета
Люди с болезнью Вильсона должны придерживаться определенной диеты, дабы не нагружать печени и не провоцировать обострение недуга.
В рацион необходимо включить:
- Много быстро и легкоусвояемых белков — например, молоко, рис.
- Необходимое количество углеводов (не должно превышать физиологическую норму) — от 250 до 580 грамм в сутки.
- Продукты с содержанием пищевых волокон — макароны, хлеб, неочищенный рис, фрукты, овощи.
- Сложные углеводы. Овощи и зелень, богатые клетчаткой, крахмалом, пектином. Например, морковь, свекла, огурцы, сельдерей, картофель, тыква, капуста и т.д.
- Фрукты и ягоды.
Необходимо снизить суточное потребление жиров. Правильное приготовление пищи, также будет способствовать улучшению состояния больного. Нужно кушать измельченную либо до готовки, либо после пищу. Можно варить, запекать, готовить на пару, но ни в коем случае не жарить.
Естественно, ни одна диета не обходится без запрещенных продуктов, и диета при БВ — не исключение.
В этой ситуации нужно исключить все продукты, содержащие медь:
- все бобовые;
- ракообразных, морепродукты;
- минеральную и любую газированную воду;
- кофе;
- курицу;
- утку, гуся;
- баранину, мясо свиньи;
- колбасу;
- печень;
- грибы;
- перец болгарский;
- щавель;
- орехи, сухофрукты;
- мёд;
- какао, шоколад.
При раннем начале терапии прогноз очень благоприятен. Главное не бояться и терпеливо соблюдать все назначения врача.
Источник
Болезнь Вильсона-Коновалова – генетический дефект, связанный с нарушением обмена меди в организме. Она накапливается в органах, нарушая их жизнедеятельность.
У людей с таким диагнозом со временем прогрессируют: волчаночно подобный синдром, трудности при глотании; повышенное слюнотечение и другие патологии, связанные с нарушением работы нервной системы и печени. По ошибке больные обращаются за помощью к отоларингологу, психиатру или невропатологу. А им нужен эндокринолог!
- Причины возникновения
- Симптомы и признаки
- Методы диагностики
- Лабораторное обследование
- Способы лечения
- Консервативная терапия
- Диета при болезни Вильсона-Коновалова
- Лекарственные препараты
- Профилактические меры
Причины возникновения
Болезнь обнаруживается у мужчин и женщин в равной степени. В последнее время патология диагностируется намного чаще. По статистике: на 1 млн. человек 30 являются носителями болезни.
Особенно повышается риск заболеваемости в браках между кровными родственниками.
Появляется болезнь Вильсона-Коновалова вследствие генетической мутации в 13 хромосоме. Ее ген (АТ-Р7В) заведует синтезом белка, который регулирует транспортировку меди в организме.
Медь, которая поступает с едой, попадает в кишечник, потом в печень, и связывается со специальным белком в крови.
Через кровяное русло ионы меди попадают в другие органы и выводятся вместе с желчью. При нарушении работы гена, этот металл накапливается в органах. В сутки его выводится только 0,2-0,4 мг вместо положенных 2 мг.
Если у отца или матери присутствует мутированный ген, то каждая новая беременность дает вероятность заболевания у ребенка 25%.
50% детей от родителей с дефективным геном являются носителями без явных признаков болезни. И 25% детей рождаются здоровыми. То есть это заболевание является следствием передачи мутированного гена от родителей к детям.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь не проявляется до 5-летнего возраста (латентная стадия). С 6 лет может отмечаться повышенное слюнотечение и обильные носовые выделения. В анализах можно обнаружить значительный скачок количества печеночных ферментов.
Болезнь имеет хроническое прогрессирующее течение.
Существует несколько форм заболевания.
Для каждой из них, характерно поражение какой-то определенной системы организма, в том числе: носоглотки и глаз.
Симптом, который характерен для разных форм заболевания — Кольцо Кайзера – Флейшера (у 50-60% больных). Оно расположено по периферии роговицы глаза и имеет зеленовато – коричневую окраску из-за накопившейся там меди.
Печеночная форма самая распространенная (50-80%). Она проявляется как цирроз печени или гепатит.
Ее основные признаки:
- Желтуха, характеризуется изменением цвета кожи и слизистых оболочек в желтоватый цвет. Это бывает из-за роста билирубина в плазме крови. Начинается желтуха в основном на слизистых оболочках носа, рта или глаз, постепенно переходя на кожные покровы.
- Самым последним меняет оттенок область живота. Сильная выраженность желтухи может свидетельствовать о сильной интоксикации.
- Асцит – концентрация в брюшине жидкости, которая оказывает давление на внутренние органы. В отличие от живота людей, страдающих ожирением, живот с асцитом меняет свое положение вместе с положением тела, как можно ближе приближаясь к поверхности земли.
- Отёки, которые в большинстве случаев бывают на ногах. Если поражены почки, то отеки могут быть под областью глаз.
- Кровотечения из носа или горла бывают в том случае, когда пораженная печень не может вырабатывать ферменты, влияющие на свертываемость крови.
- Отсутствие менструаций у женщин возникает при инактивации печенью гормонов, отвечающих за цикл.
А что вам известно про причины носовых кровотечений у взрослых? Переходите по ссылке и прочитайте о том, как избавиться от подобного недуга.
О диагностике мононуклеоза у детей написано здесь со всеми подробностями.
Неврологическая форма болезни характеризуется такими симптомами:
- Дрожание головы и рук (тремор). Он может быть как периодическими, так и постоянными.
- Непроизвольные изменения гримасы.
- Нарушения почерка. Он становится менее разборчивым, размер и размещение букв может сильно различаться.
- Речевая дисфункция или волчаночно подобный синдром , который проявляется в нарушении произношения слов.
- В 20% случаев бывает нарушение психики, которое проявляется психозами и депрессиями.
Иными симптомами болезни являются:
- Сосудистое повреждение эритроцитов (гемолиз). Бывает у 10% больных.
- Нарушение работы почек (10%), которое ведет к гематурии (кровь в моче), гликозурии (глюкоза в моче).
- Поражения костей (20%), которые проявляются в большинстве случаев развитием остеопороза.
Методы диагностики
Цель диагностики – установить наличие болезни и обнаружить носителей мутированного гена, чтобы своевременно назначить эффективную терапию и предотвратить накопление меди в организме.
Диагностика начинается с анализа врачом анамнеза больного (какие у пациента вредные привычки, какими заболеваниями печени и ЖКТ болел, какой стул и т.д.).
Также проводится общий осмотр, при котором специалист может по наличию желтизны покровов, кольца Кайзера-Флейшера, болезненности живота делать предположения о наличии болезни.
Лабораторное обследование
Общий и биохимический анализ крови (для определения уровня лейкоцитов и для контроля содержания микроэлементов).
- Анализ крови, определяющий медный обмен.
- Общий анализ мочи (для определения состояния мочеполовой системы).
- Анализ крови на гепатиты.
- Генотипирование (анализ генов) для выявления дефектов гена, которые ведут к данной болезни.
Инструментальные методы:
- УЗИ внутренних органов для оценки их состояния
- Биопсия печени — обследование печеночных тканей, которые получают с помощью иглы. Этот анализ дает возможность подтвердить или исключить онкологию.
- Эластография – обследование печени, которое проводят с целью отличия болезни Вильсона от цирроза конечной стадии. Этот анализ можно проводить вместо биопсии.
- Компьютерную томографию проводят, если на лицо признаки нарушения работы нервной системы.
Все про причины и лечение папилломы написано тут, прочитайте также о профилактике их появления.
На странице: https://uho-gorlo-nos.com/articles/yazvy-vo-rtu/pirsing-yazyka.html написано про плюсы и минусы проколов языка.
Способы лечения
Суть лечения заключается в снижении количества меди в организме, а также в ограничении их поступления с пищей.
Консервативная терапия
Начинают его после того, как поставлен диагноз и проводят всю жизнь. Ни в коем случае нельзя самостоятельно изменять прописанную врачом дозу лекарств. Иначе болезнь может заостриться.
Все средства специалист подбирает каждому пациенту индивидуально, учитывая стадию заболевания и количественные показатели меди в организме.
Группы возможных назначаемых препаратов:
- связывающие и нейтрализующие ионы меди (хелаты);
- блокираторы попадания меди из ЖКТ в кровь;
- средства, снимающие воспалительные процессы печени;
- поливитаминные комплексы (с обязательным присутствием витамина В6);
- средства с цинком, которые сдерживают попадание меди в организм;
- гепатопротекторы (восстанавливают клетки печени);
- желчегонные;
- антиоксиданты.
Если у пациента есть признаки неврологических заболеваний, то ему назначаются общеукрепляющие средства.
При дрожании рук и рефлекторном содрогании мышц лица дают Лоразепам или Клоназепам. При депрессивных состояниях – антидепрессанты.
Лечение обязательно проводится под мониторингом наличия меди в органах и тканях.
Хирургическое вмешательство проводят при неэффективности медикаментозной терапии. Больным с запущенным циррозом печени и печеночной недостаточностью делается ортотопическая трансплантация.
Диета при болезни Вильсона-Коновалова
Пациенту с данным диагнозом всю жизнь необходимо придерживаться диеты. Рекомендации:
- обязательно присутствие в меню легкоусвояемого белка;
- сокращение употребления жиров;
- не употреблять углеводы свыше физиологической нормы;
- щадящая обработка продуктов (на пару, вареная, печеная);
- еда должна быть дробленой;
- меню должно включать продукты с пищевыми волокнами.
Главное – исключить употребление продуктов, в которых содержится медь:
- баранины,
- утки,
- субпродуктов,
- морепродуктов,
- авокадо,
- бобовых,
- семги,
- сладкого перца,
- грибов,
- шоколада,
- кофе,
- меда.
Лекарственные препараты
D-пеницилламин (Купренил) –выпускается в форме таблеток. Этот препарат уменьшает всасываемость меди из еды и выводит ее излишки из органов и тканей, образуя с ионами металлов хелаты, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.
Принимать таблетки необходимо минимум за 0,5 часа до или через 2 часа после еды. Доза препарата для взрослых увеличивается постепенно от 250 мг в день до 2 г. Для детей – от 150 мг до 750 мг в сутки. Стоимость препарата в разных городах России от 1370 до 1529 рублей.
При лечении D-пеницилламином необходим постоянный контроль работы печени и почек. Первый месяц-полтора проверяться необходимо каждую неделю, потом в течение полугода раз в месяц.
Пиридоксин – витамин В6. Его необходимо принимать параллельно с D-пеницилламином, поскольку последний дает антипиридоксиновое действие. Средняя доза Пиридоксина в сутки – 30-50 мг. Средняя цена препарата в таблетках – 40-60 рублей. Ампулы стоят 20-35 рублей.
Триентин — антидот меди. Его назначают при непереносимости или ярко выраженных побочных эффектах Пеницилламина. Принимают 3 раза в день так же как Купренил. Доза для взрослых — 1-2 г в сутки.
Цинка сульфат – средство, абсорбирующее медь, делая ее нетоксичной. Принимать его относительно безопасно, поскольку он вызывает минимум побочных эффектов. Взрослым рекомендован прием около 1 г в сутки, разбивая на 3 раза. Препарат назначается в основном на ранней бессимптомной стадии заболевания. Одновременно принимать Купренил и препараты цинка нежелательно.
Профилактические меры
Специальных профилактических мер от болезни Вильсона-Коновалова нет, поскольку это генетический дефект.
Профилактика должна заключаться в предупреждении осложнений заболевания.
- Постоянно (минимум 2 раза в год) проходить осмотр
- Снизить воздействие вредных факторов на клетки печени.
- Избегать усиленных физических нагрузок и следовать здоровому образу жизни.
- Исключить вредные привычки.
- Принимать поливитамины.
- Проводить профилактику гепатитов.
- Своевременно лечить заболевания ЖКТ.
Генетические заболевания окончательно не вылечиваются и требуют постоянного комплекса мер для поддержания организма. Несмотря на то, что обезопасить себя от болезни Вильсона-Коновалова нельзя, своевременная диагностика и терапия могут предотвратить развитие осложнений и улучшить прогнозы выживаемости.
Подробности о симптомах, диагностике и методике лечения болезни Вильсона-Коновалова вы сможете узнать во время просмотра видеоролика программы «Жить здорово!»
Источник