Диета после операции гиршпрунга

В. Г. Сварич, Т. А. Абрамова, В. А. Сварич

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ С БОЛЕЗНЬЮ ГИРШПРУНГА

Республиканская детская больница, ФГУ “Главное бюро медико-социальной экспертизы по Республике Коми”, Сыктывкар

Хотя операция является единственным методом лечения детей с болезнью Гиршпрунга, без полноценной реабилитации в послеоперационном периоде невозможно добиться успехов в лечении данного заболевания, так как у ряда больных независимо от типа и успешности проведенной операции сохраняются ограничения жизнедеятельности различной степени.
В литературе освещаются в основном проблемы лечения болезни Гиршпрунга у детей.
Реабилитационные мероприятия только перечислены в единичных работах, при этом совершенно упущен данный аспект у детей-инвалидов с этим серьезным заболеванием.

В период с 1988 по 2004 г. под нашим наблюдением находились 138 детей с различными формами болезни Гиршпрунга. При декомпенсированном течении заболевания у 30 детей в качестве первого этапа оперативного вмешательства был наложен противоестественный задний проход по Гирдаладзе на восходящую ободочную кишку и у 6 пациентов — концевая колостома на переходную зону. Нарушение функции органов пищеварения вследствие длительного выключения толстой кишки, а также ее функциональная несостоятельность явились основанием для определения инвалидности детям этой группы. У этих 36 пациентов в возрасте 12—14 мес выполнено радикальное оперативное вмешательство. Перед ним и в течение первого года после него проведено комплексное обследование: микробиологическое исследование толстой кишки, ультразвуковое исследование (УЗИ) толстой кишки, ирригография с барием, дефекография, сфинктеротонометрия, фиброколоноскопия (ФКС) с биопсией слизистой оболочки толстой кишки.

В дооперационном периоде у 50% пациентов уровень бифидобактерий был значительно ниже нормы и обнаруживались микробные ассоциации гемолизирующей кишечной палочки, протея, дрожжевых грибов, стафилококка, энтерококка или вышеуказанные микробы обнаруживались в монокультуре. При УЗИ диаметр супрастенотического отдела толстой кишки превышал нормальные размеры на 12—96,4%. Аналогичные показатели были получены и при ирригогра- фии с барием. Кроме того, рентгенометрические параметры значительно отличались от нормальных показателей: у всех больных имело место расширение ретроректального пространства за счет уменьшения диаметра аганглионарной прямой кишки, длина анального канала была уменьшена на 20—39%, ректосигмоидный индекс был меньше единицы и в среднем равнялся 0,4.
При сфинктеротонометрии у всех пациентов отмечен обратный ректоанальный тормозной рефлекс, повышение показателей порога позыва на дефекацию (ППД), порога субъективной чувствительности (ПСЧ) и порога императивного позыва на дефекацию (ПИПД).
Эндоскопическое исследование толстой кишки и гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки выявили макроскопические признаки ее воспаления (небольшая гиперемия, нечеткость сосудистого рисунка, легкая ранимость при контакте с фиброколоноскопом) в пределах аганглионарной и супрастенотической зон, там же имелись микроскопические признаки воспаления (лимфоцитарная инфильтрация, расстройство кровообращения, дистрофические изменения). Во время дефекографии у всех пациентов данной группы отсутствовало открытие анального канала, незначительно увеличивался анорекгальный угол и образовывалось выраженное переднее и заднее ректоцеле. Опорожнения прямой кишки от контрастного вещества не происходило.

В качестве основного этапа лечения у 27 детей выполнена операция Дюамеля—Баирова и у 9 — операция Соаве—Ленюшкина.
Через 3 мес после радикальной операции всем детям проведено повторное обследование. Вышеописанные патологические изменения в кишечном биоценозе сохранялись у 38,6% оперированных детей. УЗИ левой половины толстой кишки показало, что у 6 (16,7%) пациентов сохранялось увеличение диаметра последней на 5,7—22,7% больше нормы и ректосигмоидный индекс был меньше 1. У 83,3% детей ректосигмоидный индекс стал равен 1, что является нормальным показателем. Ширина ретрорекгального пространства была нормальной. Во время ФКС макроскопически и микроскопически в левой половине толстой кишки сохранялись вышеописанные признаки воспаления. Показатели сфинк- теротонометрии были увеличенными: ПСЧ на 6,6%, ППД на 29,5%, ПИПД на 6,4%. При дефекографии у большинства детей появилось открытие анального канала, но сохранялось переднее и заднее ректоцеле. У детей, оперированных по Соаве—Ленюшкину, имелось нормальное увеличение аноректального угла. Из-за технических особенностей операции Дюаме- ля—Баирова в ретроректальном пространстве имелся спаечный процесс, не позволявший увеличиваться аноректальному углу во время дефекографии. Клинически у 16 (44,4%) детей имелся энкопрез I—II степени или рецидив запоров.

С целью ликвидации вышеописанных клинических проявлений и нарушений работы толстой кишки, выявляемых объективными методами исследования, нами была разработана и внедрена в клиническую практику система реабилитационных мероприятий. Начинали с назначения послабляющей диеты, обогащенной растительной клетчаткой, которая включала чернослив, хурму, инжир, морскую, белокочанную и цветную капусту, а также простоквашу и другие кисломолочные продукты, обогащенные лактулозой.

Натощак за полчаса до еды дети выпивали 0,5 стакана прохладной минеральной воды с пузырьками газа.

Для улучшения ламинарности каловых масс принимали через рот вазелиновое масло в течение 2 нед. Распространенная практика назначения для этой цели растительного масла является бессмысленной, так как в двенадцатиперстной кишке последнее разлагается под действием желчи, всасывается и утрачивает смазывающее действие.

В течение 2 нед проводили лечебную физкультуру, направленную на повышение тонуса передней брюшной стенки, и сегментарный массаж живота, который стимулировал перистальтику кишечника.
В течение недели ежедневно 1 раз вдень проводили тренировочные клизмы с 1% раствором хлорида натрия с целью снижения пороговых показателей акта дефекации до нормы.

Параллельно проводили стимуляцию моторики кишечника введением прозерина в соответствующей возрастной дозе 1 раз в день в течение 10 дней. С этой же целью использовали электростимуляцию кишечника ежедневно в течение 10—15 дней. Так как при хроническом колостазе в кишечнике нарушается процесс всасывания и синтеза витаминов группы В, назначали парентеральное введение витаминов данной группы в течение 20 дней, чередуя В1, и В6.

У всех детей имелся дисбактериоз кишечника, и проведение его коррекции являлось обязательным: деконтаминация (специфические бактериофаги, фуразолидон) в течение 7—10 дней; создание условий для благоприятного существования бифидобактерий путем назначения 2-недельного курса бактисубтила, затем в течение месяца 3 раза в день применялся жидкий бифидумбактерин параллельно с препаратами лактулозы (дюфалак) в возрастных дозах.

В отдельных случаях при сохранении энкопреза пациентам назначали курс магнитно-резонансной терапии на биологически активные точки в течение 10 дней. Всем детям, оперированным по методу Дюамеля—Баирова, проводили электрофорез рассасывающих препаратов (йодид калия, трипсин) или фонофорез с ируксолом на промежность.
Такие курсы лечения проводили в стационаре в течение 2 нед через каждые 3 мес на протяжении первого года после операции с завершением некоторых компонентов терапии на амбулаторно-поликлиническом этапе.

В конце первого года после операции и троекратного курса реабилитационной терапии вновь проводили углубленное исследование функции толстой кишки и сравнение полученных результатов.

Лабораторные показатели свидетельствовали о сохранении дисбактериоза кишечника только у 15,9% оперированных пациентов. УЗИ левой половины толстой кишки показало, что у всех пациентов диаметр последней стал нормальным. Идентичные показатели были получены и при ирригографии с барием. У всех детей ректосигмоидный индекс стал равен 1.
При ФКС макроскопические воспалительные изменения отсутствовали, однако сохранялись на микроскопическом уровне, хотя были менее выражены. Пороговые показатели сфинктеротонометрии также нормализовались у всех пациентов. Результаты дефекографии показали нормальное открытие анального канала, увеличение аноректального угла у всех детей исследуемой группы. У всех пациентов был ежедневный самостоятельный стул. Периодический энкопрез имелся только у 1 ребенка с выраженной олигофренией. Полученный устойчивый положительный эффект реабилитационной терапии позволил перевести подавляющее число пациентов из категории “ребенок-инвалид” в группу диспансерного наблюдения.

Таким образом, предлагаемая схема реабилитационной терапии позволяет значительно улучшить работу дистального отдела пищеварительного тракта и ликвидировать ограничивающие жизнедеятельность клинические проявления у детей, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга с предварительным наложением колостомы. Все это является чрезвычайно важным для последующей полноценной социальной адаптации ребенка в современном обществе и позволяет снизить уровень детской инвалидности.

Источник: журнал “Медико-социальная экспертиза и реабилитация”, № 3, 2008.

Источник

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Форма болезни	Область поражения
Прямокишечная	Промежностный отдел
Ректосигмоидальная	Часть сигмовидной кишки
Субтотальная	Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
Редко происходит диарея (жидкий стул).
Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
Вздутие живота.
Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
появляется рвота (иногда с желчью),
запоры либо понос,
повышенное газообразование,
предрасположенность к упорным запорам,
увеличение размера живота,
отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
Применение очистных клизм
Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга – показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) – в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина
«Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана
«Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина
«У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор
«Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

Видео

Запоры у новорожденных: болезнь Гиршпрунга

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!