Диета после операции фонтена
Модераторы: Ren_Yumi, AOkhotin, Алексей Живов, Alon, dr.Ira
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
9 лет после операции Фонтен.
Сообщение
Helena » Вс авг 19, 2007 5:56 pm
Скажите, пожалуйста, уважаемые врачи, каков прогноз для пациентов после Фонтена? Наблюдали ли Вы (кто-нибудь из вас) больных после этой коррекции? Сколько лет(если знаете такие случаи) самому старшему Фонтену?Сыну сейчас почти 14 лет.Операция Фонтен выполнена за один раз все этапы.Антон по вине русских врачей из Бакулевки опоздал на все, на что только можно было опоздать. В Берлин, где сыну спасли жизнь, Антон приехал в 4,5 года.Операция шла полдня. А спас Антона замечательный кардиохирург В.В. Алекси-Месхишвили.У Антона 9 пороков сердца. В августе 2005 года имплантирован кардиостимулятор(Медтроник, DDDR).Учится на “отлично”в математической школе. Проблем с общением со здоровыми сверстниками нет.Устает Антон, конечно, быстро по сравнению с обычными людьми. Но по лесу может идти без остановок около 7-10 км(спокойным шагом). Летает на самолете. Жару переносит нормально. Плавает, на лыжах и на скейте катается.
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Igor Bulatov
Сообщения: 1232 Зарегистрирован: Пт апр 20, 2007 11:31 pm
Сообщение
Igor Bulatov » Пн авг 20, 2007 3:20 am
У нас есть 25 летние пациенты,перенесшие Фонтан в 2-3 летнем возрасте.Необходимо учитывать,что несмотря на постоянное улучшение кардиохирургической технологии,фонтан остается паллиативной операцией (не приводящей к анатомической коррекции и не восстанавливающей кровообращение до нормального уровня).Предполагаемая продолжительность жизни после операции фонтана зависит от очень многих факторов (характер врожденного порока,сохранность функции единственного желудочка и т.д и т.п).Пациенты с единственным желудочком,перенесшие фонтан,по прежнему составляют значительную часть “очередников” для трансплантации сердца.
Опрерация впервые была сделана в 1968 году французским кардиохируром Фонтаном.Поэтому максимальный потенциальный возраст первого пациента-39 лет.Тогда Др.Фонтан просто соединил правое предсердие пациента (с атрезией трехстворчатого клапана) с легочной артерией и одновременно закрыл дефект межпредсердной перегородки.Опрерация постепенно усовершенствовалась технически и сейчас делается с использованием внесердечного кондуита (gore-tex graft)собирающего кровь из нижней и верхней полых вен в легочную артерию в обход анатомического правого (или общего)предсердия.Показания к Фонтану-трикуспидальная атрезия,синдром гипопластического левого сердца ,единственный желудочек и атрезия легочной артерии.В последнем случае нашим хирургам часто удается делать анатомическое восстановление и обходиться без одножелудочковой патофизиологии.
Мы делаем 30-50 фонтанов в год.Обычно это пациенты с т.н.синдромом гипопластического левого сердца (hypoplastic left heart syndrome).Fontan -последний из трехэтапного паллиативного хирургического лечения (Norwood,Glenn,Fontan).Наши хирурги делают фонтан на работающем сердце,т.е.без использования искусственного кровообращения (cardiopulmonary bypass).Дети после фонтана обычно получают антикоагулянт кумадин.Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита при посещении стоматолога или любых других хирургических вмешательствах обязательны.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
9 лет после операции Фонтен.
Сообщение
Helena » Пн авг 20, 2007 10:15 am
Спасибо за полный ответ, уважаемый Игорь.Скажите пожалуйста, а где это”у нас”?Какая клиника имеется в виду?Почему после Фонтена больные получают кумадин?Чем он отличается от кардиоаспирина?Как себя чувствуют те, кому уже 25 лет?Как они переносят нагрузки?Исходя из Вашего опыта,на что надо обращать внимание(какие симптомы являются угорожающими:одышка, усталость, боли в сердце или еще что-то). Простите за такое количество вопросов,я просто никак не могу найти тех, у кого Фонтен и кто намного старше, чем мой Антон. И последний вопрос:как Вы думаете, есть ли у Фонтена шанс прожить хотя бы 45 лет без трансплантации сердца и легких?Есть ли такие случаи?Спасибо большое. Антона тоже сначала готовили к другой операции-операции разделения желудочков.Правый желудочек у Антона тоже есть, но маленький и гипоплазированный. Но не получилось. Хирурги в операционной приняли решение делать Фонтен. Еще и потому, что у Антона совпали все 10 показаний к Фонтену из 10.Антон после Фонтена получил ряд осложнений-AV-ритм вместо синусового, хилоторакс, хилоперикард, пневмоторакс.В течение полугода Антон находился на MCT-диете.Через год во время катетеризаци сердца Антону закрыли 3 коллатерали спиралями системы Coil.
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Igor Bulatov
Сообщения: 1232 Зарегистрирован: Пт апр 20, 2007 11:31 pm
Сообщение
Igor Bulatov » Пн авг 20, 2007 12:57 pm
Я работаю карддиоанестезиологом в https://www.childrenscentralcal.org/centers.asp?ID=65 и периодически вижу молодых взрослых с Фонтаном,приходящих для катетеризации сердца или внесердечных процедур или операций,требующих анестезию.
Ваш сын должен наблюдаться квалифицированным детским кардиологом постоянно(визиты минимум раз в год,если все хорошо).Использование кумадина после Фонтана может варьировать от клиники к клинике.Показания к кумадину определяют хирурги.
На что Вам обращать внимание?Усиление утомляемости,одышки при обычной нагрузке прежде всего.Коллатерали (аорто-легочные),к сожалению имеют тенденцию к развитиюю у пациентов с Фонтаном.Поэтому,закрытие их специальными спиралями (coil) при катетеризации сердца-процедура довольно распространенная.
Предсказать прогноз в такой ситуации практически невозможно.Дело в том,что техника операции Фонтана постоянно модифицируется и сейчас несколько отличается от той,которая использовалась 10,25 и 35 лет назад.Впервые , описание операции в литературе появилось в 1971 году.
Вам в ближайшем будущем предстоит замена генератора кардиостимулятора.Необходимо,чтобы кардиолог следил за функцией кардиостимулятора.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
9 лет после операции Фонтен.
Сообщение
Helena » Пн авг 20, 2007 5:53 pm
Игорь, теперь понятно, откуда у Вас опыт по Фонтенам. Про ЭКС мы знаем, уже нашли деньги на замену батареек. Раз в год с 2006 года Антону делают тест ЭКС в Берлине. Также раз в год Антон проходит полное обследование тоже в Берлине. Раз в 5 лет-катетеризация сердца.В 2005 году, после имплантации ЭКС, летал в Берлин каждые 3 месяца(был блок электрода на выходе импульса).Имплантировали кардиостимулятор сыну при полной СА и АВ-блокаде, при пульсе 22-45 ударов в минуту, в субботу рано утром по экстренным показаниям.Операция шла 5 часов.И на самолете Антон летел с таким пульсом, и еще год жил с кучей аритмий-убийц(экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия, бигеминия, тригеминия), с остановками сердца более 3-4 секунд, за что “спасибо” доблестным врачам(Школьникова М.А.,бакулевцы) и Минздравсоцразвития РФ…С 1998 года сын и я были в Берлине 12 раз. Мы лечимся в DHZBwww.dhzb.ru, потому что в России не умеют лечить таких детей, как Антон. Игорь, а в Вашей клинике встречаются пациенты-Фонтены из России?
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Igor Bulatov
Сообщения: 1232 Зарегистрирован: Пт апр 20, 2007 11:31 pm
Сообщение
Igor Bulatov » Пн авг 20, 2007 8:10 pm
У нас лечатся дети в основном из Латинской Америки и Азии.Хотя пациенты из России тоже встречаются.К сожалению,в России квалифицированная кардиохирургическая помощь недоступна большинству населения.Поездки на запад-не выход.Oсобенно,когда речь идет о компексных врожденных пороках сердца.Оперироваться и наблюдаться лучше поближе к месту жительства.Даже необходимость поездки в Москву с огромной территории России-абсурд.Не говоря уже о поездках на лечение за границу.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
Сообщение
Helena » Вт авг 21, 2007 12:57 pm
Игорь, я с Вами согласна, но у нас нет вариантов-в Бакулевке никто не делает нормальный Фонтен даже сейчас, а уж тем более в 1997-1998 году там вообще творилось непонятно что.Антон и другие дети, с которыми мы познакомились в Берлине, ждать светлого будущего просто не могли.Игорь, если хотите, можете рассказать о Вашей клинике на моем форуме. Адрес в моей подписи.Может быть, для кого-то именно Ваша клиника необходима и станет последней надеждой.Хотела бы еще спросить Вас о каком-то новом кардиостимуляторе, который разработан в США(в новостях у нас рассказывали) и который не надо менять никогда, он не содержит батареек, как наш.
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Igor Bulatov
Сообщения: 1232 Зарегистрирован: Пт апр 20, 2007 11:31 pm
Сообщение
Igor Bulatov » Вт авг 21, 2007 4:29 pm
Один из наших кардиохирургов,доктор Frank Hanley ( https://med.stanford.edu/profiles/Frank_Hanley/ ) разработал операцию унифокализации (unifocalization procedure),благодаря которой дети со сложными цианотическими пророками сердца,которые в других местах вынуждены проходить многоэтапное паллиативное хирургическое лечение (включая Фонтан),оперируются одноэтапно с восстановлением бивентрикулярной физиологии кровообращения.
В отношении безбатареечного кардиостимулятора (pacemaker),то это пока из области фантастики.Хотя активные разработки и поиски источника энергии кардиостимулятора,не требующего замены генератора каждые 5-8 лет,ведутся постоянно.
bridgit-x
Сообщения: 576 Зарегистрирован: Чт июн 07, 2007 3:18 pm
Сообщение
bridgit-x » Вт авг 21, 2007 4:43 pm
Helena, примите искреннее восхищение и приязнь за Ваше удивительное мужество , мудрость и терпение. Удачи Вам и Вашему сыночку. Пусть у Вас все сложится хорошо.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
Сообщение
Helena » Ср авг 22, 2007 8:10 pm
bridgit-x писал(а):Helena, примите искреннее восхищение и приязнь за Ваше удивительное мужество , мудрость и терпение. Удачи Вам и Вашему сыночку. Пусть у Вас все сложится хорошо.
Спасибо за такие слова в адрес меня и сына.Не на всех форумах нас так по-доброму встречали.Вот фотография Антона и того, кто его спас-профессора, кардиохирурга Владимира Алекси-Месхишвили.
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
Сообщение
Helena » Ср авг 22, 2007 8:35 pm
А вот такой Антон был на 2 день после операции Фонтан:
Через месяц:
Пороки сына: d-TGA(транспозиция аорты и легочной артерии),гипоплазия правого желудочка, стеноз аорты и легочной артерии, ДМПП,ДМЖП,аорто-легочные коллатерали,стеноз трикуспидального клапана,левая юкстапозиция предсердных ушек.
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
bridgit-x
Сообщения: 576 Зарегистрирован: Чт июн 07, 2007 3:18 pm
Сообщение
bridgit-x » Чт авг 23, 2007 12:43 pm
У Вас очень славный сын Helena! Такое хорошее, открытое лицо. Замечательно иметь сына.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
Сообщение
Helena » Чт авг 23, 2007 6:21 pm
bridgit-x, спасибо.Вопрос к Игорю Булатову:уважаемый Игорь, не могли бы Вы объяснить попроще, как возможно восстановить бивентрикулярную функцию в нашем случае?У Антона не совсем трехкамерное сердце, у него правый желудочек вырос со временем(после Фонтена), но все равно кровь на оба круга, как я понимаю, качает только левый, а точнее, нормальный левый и маленький правый.Между желудочками огромный ДМЖП(диаметр 20 мм).Между предсердиями тоже большой ДМПП(17 мм).Правда, немцы пишут нам в выписках про хорошую функцию желудочков(Gut biventrikular funktion).И насколько я знаю, Антону делали какой-то модифицированный Фонтен.И тоже за один раз. Насколько велик риск, если мы после консультаций с немцами решим переделать Фонтен(сделать процедуру унифокализации)?Сколько примерно это стоит в Вашей клинике?Как можно связаться с американским хирургом, который делает эту операцию?До какого возраста возможно провести унифокализацию?
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Igor Bulatov
Сообщения: 1232 Зарегистрирован: Пт апр 20, 2007 11:31 pm
Сообщение
Igor Bulatov » Пт авг 24, 2007 12:24 am
С доктором Хенли можно связаться через его клинических координаторов https://pediatriccardiac.stanford.edu/contact.html
либо напрямую
Frank L. Hanley, M.D.
300 Pasteur Drive
Falk CVRC
Stanford, CA 94305-5407
United States
1 650 723-0190
1 650 725-0707 (Fax)
fhanley@stanford.edu
https://www.lpfch.org/fundraising/news/w … heart.html
Унифокализация делается у новорожденных или как только установлен диагноз.У ребенка с Фонтан физиолоgией кровообращения сердце работает как двукамерное (вместо четырехкамерного в норме).Несмотря на наличие двух анатомических предсердий и двух желудочков,большие дефекты межжелудочковой перегородки превращают их в две единые полости.После 10 лет Фонтана правый желудочек утрачивает свою функцию и восстановление бивентрикулярной физиологии невозможно.В любом случае,для предметного обсуждения необходимо иметь копию протокола операции (Фонтан) и последнюю эхокардиограмму.Если есть протокол катетеризации сердца(предоперционный) и при закрытии коллатералей,то тоже желательно их увидеть.Документы на немецком годятся>переводы не нyжны.Я работаю с доктором Хенли по понедельникам и при наличии достаточной информации смогу обсудить с ним все интересующие Вас вопросы.
Helena
Сообщения: 177 Зарегистрирован: Пт авг 17, 2007 9:02 pm
Откуда: Москва
9 лет после операции Фонтен.
Сообщение
Helena » Пт авг 24, 2007 9:08 am
Спасибо за ответ, Игорь. Куда я могу выслать документы Антона?На е-мейл хирурга в США или Вам?Если Вам, то куда?
Мгновения счастья стирают минуты невзгод
Кто сейчас на конференции
Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 0 гостей
Источник
В рамках нового исследования Американской
кардиологической ассоциации ученые определили, как необходимо
ухаживать за пациентами после процедуры Фонтена, – пишет eurekalert.org со
ссылкой на Circulation.
В нормальном сердце есть два желудочка – один перекачивает кровь
в легкие, а другой – в остальные части тела. У детей, родившихся
только с одним желудочком, хирургическая процедура (процедура
Фонтана) отводит кровь, возвращающуюся из вен, непосредственно в
главную легочную артерию, ведущую к легким.
Процедура Фонтена позволила большему количеству людей, родившихся
только с одним желудочком, дожить до зрелого возраста, но их
уникальная система кровообращения требует постоянной медицинской
помощи на протяжении всей жизни.
Как правило, люди с кровообращением Фонтена имеют хронически
повышенное давление в своих венах и меньшее количество крови,
качающейся из сердца. Это может привести к недостаточности
кровообращения, потому что, когда сердце качает кровь менее
эффективно, оно не может обеспечить достаточное количество
кислорода для клеток в организме. Кроме того, эти пациенты часто
испытывают желудочковую дисфункцию, сердечную недостаточность,
нарушения сердечного ритма и проблемы с печенью, почками, костями
и другими системами органов.
В заявлении приводятся рекомендации по последующему уходу за
пациентами с кровообращением Фонтана, в том числе рекомендации по
стратегиям поддержания здоровья сердца и органов с помощью
«контрольного обследования» – периодической систематической
оценки сердечно-сосудистых и других органов, затронутых
кровообращением Фонтена.
Также отмечены пробелы в знаниях и области для будущих
исследований с целью заложить основу для создания нормального
качества и продолжительности жизни для этих уникальных людей.
«Нам нужно больше исследований в области базовой биологии сердца
с одним желудочком и понимание того, можно ли смягчить или
обратить вспять ущерб другим системам органов, таким как почки,
печень и мозг», – сказал председатель группы писателей Джек
Ричик, доктор медицины, педиатр в детской больнице Филадельфии.
Хотя ожидаемая продолжительность жизни людей, родившихся с одним
желудочком, ниже средней, люди с кровообращением Фонтена могут
жить полноценной жизнью.
«Мы вступаем в новую фазу в ведении пациентов, родившихся с одним
желудочком. При условии, что пациенты проходят регулярное
наблюдение со своим лечащим врачом, ведут здоровый образ жизни и
поощряются к участию в исследовательских клинических протоколах и
исследованиях, медицинские работники и пациенты смогут поделиться
оптимистичным и обнадеживающим взглядом на светлое будущее», –
сказал Ричик.
В 2018 году во всем мире популяция пациентов с кровообращением
Фонтена выросла, по оценкам, от 50 000 до 70 000 пациентов,
причем 40% пациентов в возрасте 18 лет и старше.
«Пациенты с кровообращением по Фонтену будут потреблять все
больше и больше ресурсов по мере того, как их число и возраст
увеличиваются. Медицинские работники, как работающие с детьми,
так и ведущие взрослых, должны будут расширить свое понимание и
знание этого уникального сердечно-сосудистого заболевания, чтобы
поддерживать и улучшать качество жизни своих пациентов», – сказал
Рычик.
[Фото: lightwise: ru.123rf.com]
Источник
Введение
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком изменилось с момента широкого внедрения операций кавапульмонарного шунта, смысл которых заключается в обходе недоразвитого желудочка и направлении крови полых вен прямо в легочную циркуляцию. Операции двунаправленного анастомоза Гленна (модификация J. Haller), так называемая операция геми-Фонтена (разработанная Marshall Jacobs — выдающимся кардиохирургом, оперирующим сегодня одножелудочковое сердце с нулевой госпитальной летальностью) предполагают выполнение верхнекавапульмонарного анастомоза, а современные модификации оригинальной операции Фонтена, которые выполняются после названных операций, создают перенаправление крови нижней полой вены в легочные артерии либо посредством внутрипредсердного тоннеля (модификация M. R. de Leval), либо с помощью кондуита (метод R. A. Humes и C. R. Marcelletti) (рис. 1-3).
Рис. 3. Выполнение операции геми-Фонтена
В настоящее время исследуются результаты выполнения операции шунта между нижней полой веной и легочной циркуляцией без кондуита по методу Hvass, McKay, Dearani. Общей гемодинамической чертой операций венозно-легочного анастомоза является так называемый парадокс Фонтена: венозная гипертензия и легочная гипотензия. Сегодня изучаются нарушения функции эндотелия у пациентов после операций кава-пульмонарных анастомозов, функции легких, неврологические исходы и качество жизни пациентов.
Нарушения функции печени, поджелудочной железы и почек после операции Фонтена являются наименее изученными осложнениями за 40 лет исследования пациентов с единственным желудочком. По данным системы MEDLINE, имеется всего несколько публикаций по этим темам, причем только одна посвящена нефропатиям у пациентов, перенесших операцию Фонтена.
Этиология и патогенез дисфункции органов пищеварения и мочевыделения и взаимосвязь осложнений
У пациентов с циркуляцией Фонтена центральные венозные давления повышены по причине отсутствия подлегочного насоса, что разделяет системную и легочную циркуляции на отдельные круги. Печень, вклиненная между повышенным давлением центральной венозной системы и портальной венозной циркуляцией, составляет дополнительное капиллярное русло, помимо легочного и интестинального артериального русла. Сердечный выброс также значительно снижен, представляя таким образом идеальный субстрат для развития гепатоцитарной гипоксии, конгестии и стимуляции фибротического ответа. К тому же во время сокращения предсердий наблюдается значительный реверс кровотока с глубоким внутрипеченочным рефлюксом, который ассоциируется с растяжением печеночных вен, вызывая растяжение стромы и сдавление прилежащих пластов гепатоцитов. Механодеструкция, ассоциированная с растяжением и компрессией, может быть потенциальным индуктором и/или модулятором фиброза печени.
KauLitz, Bergman, Lihmer (1999) зафиксировали влияние повышенного предсердного и системного давлений на функцию печени и почек. У пациентов после операции Фонтена и у других больных с высокими венозными давлениями выявлены патологические нарушения ферментов печени.
Помимо самой циркуляции Фонтена, на функцию органов пищеварения и мочевыделения и на морфологические изменения в тканях оказывают влияние перенесенная пациентом глубокая гипотермическая остановка циркуляции и кардиопульмонарный байпасс, а также интоксикация медикаментами: анестетиками, антиаритмиками, варфарином, аспирином (как известно, с ним у детей ассоциируется синдром Рейе). Считается, что больные с кавапульмонарной циркуляцией особенно предрасположены к панкреатиту с показателем смертности в 50% — патологии, которая нередко развивается у взрослых пациентов после операций с применением кардиопульмонарного байпасса (КПБ).
Syed et al. (2005) пришли к заключению, что нарушенная вентрикулярная релаксация и сниженный сердечный выброс до операции предсказывают повышенный риск развития панкреатита у пациентов с циркуляцией Фонтена. Ben-Shachar et al. (1981) сообщили о развитии панкреатита у пациента с обструкцией кондуита, что привело к смерти. Tomita et al. (2004) сообщили о случае развития респираторного дистресса, острой почечной недостаточности и геморрагического панкреатита у пациента со сдавлением кондуита медиастинальной гематомой, который также завершился смертельным исходом.
Premchand et al. (2008) исследовали группу из 21 пациента, перенесших операцию Фонтена 11,4 ± 6,5 года назад с историей нормального УЗИ и сопутствующих заболеваний, которые могли бы повлиять на функцию почек. Список медикаментов, которые получали пациенты, включал аспирин (14 пациентов), коумадин (8 чел.), эналаприл (8 чел.), лизиноприл (10 чел.), дигоксин (11 чел.), диуретики (5 чел.), бета-блокаторы (5 чел.); 4 пациента имели водитель ритма. У всех отмечались нормальное давление и уровень клубочковой фильтрации. У 9 пациентов (43%) наблюдалось патологическое соотношение микроальбумина и креатинина (больше 20 мкг/мг). Основной находкой исследования явился тот факт, что у пациентов, которые принимали лизиноприл-эквивалентную дозу ингибитора АПФ в количестве более 0,4 мг/кг/сут., не наблюдалось патологической микроальбуминурии, что свидетельствует о нефропротекторном эффекте этой группы препаратов. Интересно отметить, что в одном исследовании ингибиторы АПФ не показали свою эффективность как средства, улучшающего переносимость физической нагрузки у пациентов с циркуляцией Фонтена.
Микроальбуминурия является самым ранним индикатором гломерулопатии и рутинно применяется для мониторинга начала и прогрессирования болезней почек. У пациентов с диабетом присутствие микроальбуминурии связывается с увеличением сердечно-сосудистой смертности и заболеваемости от 2 до 4 раз. Данные исследования позволяют считать, что повреждение почек связывается с повышенным центральным венозным давлением, которое известно как фактор, повышающий эфферентное артериальное давление и снижающий афферентный артериальный кровоток, что повышает фильтрационное давление внутри клубочка и приводит к микроальбуминурии. Этот феномен показан в эксперименте Doty et al. Другими причинами потери белка могут быть низкий сердечный выброс и повреждение почек кардиопульмонарным байпассом и нефротоксическими медикаментами. Однако в указанном исследовании наблюдалась нормальная вентрикулярная функция, а острое повреждение почек имело место только у одного пациента. Эти факты снижают вероятность значимости других причин, кроме высокого центрального давления, в патогенезе микроальбуминурии.
Патологическая анатомия повреждения печени
Повреждение печени, которое может быть распространенным у пациентов этой группы, связано с продолжительностью функционирования циркуляции Фонтена и давлением печеночных вен. Печеночный фиброз и цирроз с риском развития желудочно-пищеводных варикозных и регенеративных печеночных узлов, предшественник гепатоцеллюлярной карциномы, это обычная находка у таких пациентов (рис. 4).
Диагностические данные
Chaloupecky et al. (2005) отметили, что почти у половины пациентов после выполнения тотального кавапульмонарного анастомоза имелись лабораторные признаки умеренного холестаза. Наблюдался сниженный синтез печенью прокоагулянтных факторов, однако у отдельных пациентов с хорошим исходом выявлялся сбалансированный общий коагуляционный гомеостаз.
По данным Narkewicz et al. (2003), аномальная функция печени, преимущественно отображающая холестаз, выявлялась у 21 пациента, которые находились под наблюдением сравнительно длительный период времени (р < 0,01). Синтез протеинов оказался нормальным почти у всех пациентов. Коагуляционный профиль показал аномалии у 22 пациентов. «Прокоагулянтные» аномалии, такие как сниженный плазминоген и активный протеин С, отмечались у 11 и 5 пациентов соответственно. Масштаб этих нарушений (абнормалий) у пациентов уменьшился в более отдаленные сроки наблюдения. Антикоагулянтные аномалии, такие как недостаточность пятого и седьмого факторов, выявлены у 16 и 17 пациентов соответственно, что привело к пролонгированному протромбиновому времени у 19 пациентов. 13 пациентов имели как про-, так и антикоагулянтные аномалии.
Протромботическое состояние отмечалось у 5 пациентов со сравнительно более длительным интервалом времени с момента операции (р = 0,05). Таким образом, хотя индивидуальные прокоагулянтные показатели снижаются по мере увеличения срока с момента выполнения операции, протромботическое состояние выявляется именно у пациентов в наиболее отдаленные сроки наблюдения. Авторы пришли к выводу, что умеренный холестаз присутствовал преимущественно у пациентов с циркуляцией Фонтена, которые подвергались длительному наблюдению. Наряду с лабораторными прокоагулянтными аномалиями, показывающими протромботическое состояние, диагностировались и антикоагулянтные нарушения. Коагуляционный профиль варьировался в различные интервалы времени после операции. Согласно наблюдениям, наиболее распространенным биохимическим нарушением функции печени являются удлинение протромбинового времени и низкий уровень пятого фактора. Имелась тенденция к прогрессирующему нарушению показателей протромбинового времени по мере увеличения интервала с момента выполнения операции Фонтена.
Однако при длительном наблюдении у большинства обследуемых пациентов отмечались нормальные или немного повышенные уровни аминотрансферазы плазмы. Уровни гамма-глютамилтранспептидазы часто немного повышены, в то время как уровень билирубина оказался нормальным у всех обследуемых пациентов. В исследовании Сheung et al. (2006) 29% пациентов имели уровни билирубина крови, превышающие верхнюю границу нормы. С другой стороны, отмечались нормальные значения альбумина плазмы, аспартат аминотрансферазы, аланин аминотрансферазы и щелочной фофатазы.
Лечение и профилактика
Потенциально сосудорасширяющая терапия может уменьшить транспеченочный и транслегочной градиент. Недавно установлено, что силденафил (ингибитор фосфодиестеразы 5 типа) и бозентан, неселективный блокатор рецепторов эндотелия, показали свою эффективность, благоприятно модулируя легочное сосудистое сопротивление. В контексте циркуляции Фонтена они могут улучшить чрезпеченочные перфузионные давления. Неизвестно, оказывают ли эти препараты влияние на сопротивление сосудов печени, но исследователи считают, что состояние пациентов с болезнью печени наверняка улучшится после выполнения фенестрации. Однако эта идея требует проспективной оценки, прежде чем могут быть сделаны общие рекомендации.
Нам не удалось найти сообщений об опыте применения стандартных медикаментов для лечения нарушения функции печени у пациентов с единственным желудочком — таких, например, как эссенциальные фосфолипиды, адметионин, липоевая кислота, экстракты расторопши, урсодезоксихолиевая кислота, адсорбенты, лактулоза, витамины и минеральные воды, пирацетам и пентоксифиллин (для улучшения кровообращения и детоксикации). Можно предположить, что применение указанных препаратов окажет положительное влияние на самочувствие пациентов, на их рост, развитие, неврологический статус, а также на снижение смертельных тромбоэмболий и, что самое главное, улучшит качество жизни выздоравливающего.
Заключение
Основной закономерностью кавапульмонарной циркуляции с повышенным венозным давлением и низким сердечным выбросом является потеря протеинов крови как через дыхательные пути, вены и лимфатический проток (при пластическом бронхите и плевральной транссудации) и кишечник (протеинтеряющей энтеропатии), так и через почки, как показывает пока единственное исследование. Очевидно, что этот феномен негативно влияет на результаты операций. У таких пациентов необходимы методы профилактики и лечения нарушений функций внутренних органов. Учитывая схожий патогенез названных осложнений, можно рассчитывать, что средства и методы, эффективные при одном из них, помогут при другом. Например, силденафил, кальций, октреотид, глюкокортикоиды, сравнительно эффективные для протеинтеряющей энтеропатии, возможно, могут уменьшить и потерю белка через почки. Вероятно, что улучшение функции одного органа улучшит функцию другого, что в итоге приведет к улучшению состояния пациентов и продлит их жизнь.
Спринджук М. В. РНПЦ «Кардиология», г. Минск.
Опубликовано: «Медицинская панорама» № 5, апрель 2008.
Источник